Hamman-Rich 综合征

译名：黑—里综合征

别名：①特发性肺纤维化综合征；②家族性肺部囊性纤维变；③家族性纤维囊性肺发育不良；④肺间质纤维化；⑤肺间质特发性纤维化综合征；⑥肺泡毛细血管阻塞综合征；⑦弥漫性肺纤维化综合征；⑧细支气管性肺气肿；⑨典型间质性肺炎；⑩类风湿性肺部综合征；⑪肌硬变综合征。

概要：1935年Hamman、1944年Rich最早报告4例本征患者，病程迅速，皆于l--6个月内相继死去。主要特征是由于肺部弥漫性间质纤维化，而引起进行性肺功能衰竭的一组病征，常发生在40-50岁之间。

病因病理：病因不明，为孟德尔(Mendelian)隐性遗传，可能与病毒、变态反应有关，也有报道胶原性疾病可能为本征的致病原因，此外尚有遗传学说，化学物质刺激说等。病理检查为肺泡壁增厚及纤维化，肺间质有弥漫性胶原纤维增生，有散在的肺泡内出血，间质组织中有嗜酸细胞浸润。

眼部特征：眼干燥症，角膜软化，视网膜静脉瘀血，扩张，可发生严重的缺血性视网膜病变，黄斑部囊样改变。

全身特征：

1．紫绀、进行性呼吸困难，反复发生呼吸道感染，顽固性咳嗽、略痰量较少，病情逐渐加重，最终出现呼吸功能衰竭右心衰竭。

2．发热，胸痛，体重减轻，杵状指，咯血。

3．某些病例血中类风湿因子效价增高，动脉血中二氧化碳张力降低，高球蛋白血症，血嗜酸粒细胞增加。自体抗体Coombs试验阳性。在病人汗中钠及氯的含量异常。

4．X线示肺弥散性间质增生和网状纤维条状阴影，夹杂有结节状阴影，可融合成蜂窝状模糊阴影。肺门淋巴结肿大及右心肥大。

治疗：该病早期诊断困难，主要依靠病理诊断，如果早期在肺纤维化作出诊断，抗生素控制炎症，肾上腺皮质激素可使症状得到暂时性改善，一旦纤维化形成则不可逆，多数预后不良，因右心衰竭及呼吸功能衰竭，常在6个月以内死亡。眼部对症治疗。